作者介绍

尹烨，华大基因股份有限公司CEO ，江湖人称“尹哥”的生命科学段子手，热衷科普。

3月3日是全国爱耳日，因为数字3看起来像耳朵。所以今天我们来聊一聊跟耳朵、跟听力相关的事。先来讲一个关于姚明的故事。

中国篮球巨星姚明不仅在中国家喻户晓，即使在全球，也算是大名鼎鼎。绝大多数人印象中的姚明是完美的。身体条件好，头脑很聪明，说话还风趣幽默。无论是职业生涯，还是家庭事业，都很成功。姚明实在是太幸运了！

然而，很多人不知道的是，“完美”的姚明左耳朵其实已经丧失了大部分听力，从7岁开始就这样了（注：美国记者报道说是8岁，姚明自传说是7岁）。这到底是怎么回事呢？

在姚明的自传《我的世界我的梦》中，他是这么说的：

7岁时我生了一场病，我的肾有问题得吃药。但他们给错了药，我病得更厉害了。药物产生副作用，我的左耳聋了。开始我还不知道，直到有一天电话响。爸爸拿起电话，是妈妈打来的，他把话筒给我，让我跟她说话。那时我总是把听筒放在左耳的，我问爸爸为什么妈妈不说话。就这样，我发现自己左耳听不见了，之前没发现什么异常。

据说，医生当时给他注射的药物是青霉素（网传版本，也有可能不是青霉素而是其他抗生素）。虽然大多数药物性耳聋是因为注射了氨基糖苷类药物，如庆大霉素和链霉素。但有资料表明，氨苄青霉素、氯唑青霉素、苯乙青霉素、苯丙青霉素等青霉素类以及头孢氨苄、头孢唑啉、头孢拉定等头孢菌素类也具有耳鸣或听力减退的不良反应, 尤其对肾功能不良的患者, 但通常停药后症状即可缓解。

为什么有的人用了青霉素、庆大霉素、链霉素这些药物没问题，但有的人用了之后就耳聋或耳鸣了呢？原因是后者携带了对这类药物特别敏感的基因突变位点（如线粒体MT-RNR1基因上的高发或罕见突变位点），吃一片药或打一针就可能致聋。因此，我们推测，姚明左耳失聪，有可能是因为他携带了药物性耳聋基因突变。

其实，姚明是幸运的，他至少右耳的听力还完全正常（可能是因为他用这种药物时已经有7、8岁了，影响没那么严重）。因为吃了氨基糖苷类等抗生素药物而导致听力完全丧失的大有人在，因聋致哑的也不少见。

还记得曾经轰动一时的《千手观音》吗？你只看到了她们惟妙惟肖的舞姿，被千变万化的视觉冲击力所震撼，但你可能不知道，在参加舞蹈表演的21位聋哑演员中，有18位是在一两岁的时候发烧时使用抗生素导致“一针致聋”。

在中国，听力语言残疾患者超过2700万，居各类残疾之首。在新生宝宝群体中，先天性严重听力障碍的发生率高达1~3/1000。据估算，我国每年新增3~6万耳聋患者，而他们中间，有超过60%的人是耳聋相关的基因出现了异常。

从某种意义上说，现在的孩子要比“千手观音”聋哑演员和姚明更幸运，因为现在有了先进的基因检测技术，而且只需几百元就可以给新生宝宝做一个耳聋基因检测。通过检测及早发现基因缺陷，第一时间干预和治疗，效果要比“不作为”要好得多。

新生儿听力筛查结合耳聋基因筛查的流程示意图

通过基因检测，在婚前和孕前发现基因缺陷，则是预防遗传性耳聋的最佳方式。即使是耳聋患者家庭，也可以生育听力正常的宝宝。

2015年1月29日，解放军301医院的王秋菊教授和山东大学附属生殖医院陈子江教授团队就通过第三代试管婴儿技术，帮助一个重度遗传性耳聋患者家庭生育了一个健康的宝宝，华大基因在这个项目中贡献了技术力量，这是中国首例。其实，不仅仅是耳聋，很多遗传病都可以通过基因科技来阻断遗传。

对于已经出生且听力已经全部或部分丧失的人来说，他们应该怎么办呢？

首先，要训练他们的语言能力，做到聋而不哑。让孩子看着大人的嘴型学习发声，不断练习。久而久之，孩子至少是可以说话的。

此外，还可以通过医疗器械，帮助他们实现一部分听觉功能。比较便宜的就是助听器。助听器是一个小型扩音器，把原本听不到的声音加以扩大，再利用听障者的残余听力，使声音能送到大脑听觉中枢，而感觉到声音。这对迟发性、退行性耳聋有比较好的效果。

当然，越来越多人开始推荐做人工耳蜗。人工耳蜗是一种电子装置，由体外言语处理器将声音转换为一定编码形式的电信号，通过植入体内的电极系统直接兴奋听神经来恢复、提高及重建聋人的听觉功能。人工耳蜗适用于治疗重度聋至全聋。对人工耳蜗的研究始于1950年代。1980年代，美国食品药品监督管理局（FDA）首次审批了商用人工耳蜗。2017年1月4日，中国食品药品监督管理局（CFDA）发布《人工耳蜗植入系统临床试验指导原则》。

在爱耳日这一天，尹哥希望用这种科普的方式，帮大家深入了解耳朵、了解听力，了解它们与基因的关系。

来源： 健康不是闹着玩儿

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